Hemofilia – co należy wiedzieć

Hemofilia to groźna choroba genetyczna, powodująca zaburzenia krzepliwości krwi, której objawy można łagodzić poprzez przyjmowanie odpowiednich leków.

Hemofilia to choroba genetyczna, która polega na niedoborze czynników krzepnięcia. Przy hemofilii typu A występuje niedobór czynnika VIII a przy hemofilii B – czynnika IX. Istnieje też bardzo rzadko występująca odmiana hemofilii – typu C, oraz hemofilia naczyniowa. W praktyce niedobór białek osocza oznacza upośledzenie procesów krzepnięcia krwi. Jest to bardzo niebezpieczna choroba mogąca nawet doprowadzić do śmierci w przypadku wystąpienia krwotoku.

 

 

  • Kto może zachorować

Hemofilia jest chorobą genetyczną sprzężoną z chromosomem płciowym X, przenoszoną w sposób recesywny. Oznacza to, że mężczyźni znacznie częściej od kobiet chorują na tą przypadłość. Kobiety zazwyczaj są tylko nosicielami. Mogą też być chore, jeśli są córkami kobiety – nosicielki i chorego mężczyzny. Nie trzeba zatem bać się osób chorych na hemofilię, ponieważ nie można się zarazić przez żaden, nawet bardzo bliski kontakt z chorym. Ważne jest, aby w porę zauważyć symptomy mogące świadczyć o hemofilii u dziecka. Wtedy możliwa jest szybka diagnoza i leczenie.

 

  • Objawy hemofilii

Niedobór czynników krzepnięcia krwi sprawia, że nawet drobne skaleczenie czy potłuczenie może doprowadzić do groźnego dla zdrowia i życia krwotoku. U zdrowych ludzi krew natychmiast zastyga tworząc czop uniemożliwiający dalszy wpływ krwi z rany. Jeśli tak się nie dzieje można podejrzewać zaburzenia tego procesu zwane hemofilią. U chorych występują częste i długotrwałe krwawienia z nosa i dziąseł. Zmiany objawiają się także w stolcu, który jest ciemniejszy z powodu krwawień w żołądku. W moczu również można zaobserwować domieszkę krwi. Występują też wylewy do mięśni powodujące ból i unieruchomienie. Hemofilicy często skarżą się na bóle głowy i osłabienie.

 

  • Jak żyć z hemofilią

Aby umożliwić normalne życie chorym na hemofilię podaje im się preparaty zawierające odpowiednie czynniki krzepnięcia. Stosuje się też transfuzję osocza lub tylko niektórych jego białek. Takie zabiegi poprawiają zdolność krwi to krzepnięcia i zmniejszają intensywność krwawień. W skrajnych przypadkach chorym podaje się też krew pełną. Należy stale obserwować chorego, szczególnie jeśli mamy do czynienia z dzieckiem. Każdą ranę i zasinienie należy traktować poważnie. Ból wewnętrzny również może być symptomem krwotoku. Aby złagodzić przebieg choroby należy zastosować odpowiednią dietę. Potrawy powinny być ciepłe lub chłodne i miękkie, by nie uszkodziły błon śluzowych. Należy jeść produkty bogate w wapń, żelazo i witaminę K, takie jak zielone warzywa i delikatne mięso.